Marchiafava-Bignami 病是一种稀有的以胼胝体脱髓鞘和坏死为特征的疾病,常见于酒精中毒患者。近期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报导了一例 Marchiafava-Bignami 病,宣布在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患者,20 年前开端有中度酗酒史,近一个月表现出近记忆及履行功能障碍,品格改动,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显现胼胝体轻度肿胀,整个胼胝体高信号,结构保存
确诊:Marchiafava-Bignami 病
Marchiafava-Bignami 病以胼胝体的中心层劳累为主,背层和腹层相对保存,表现出「三明治征」。 其他劳累的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,步态反常,癫痫发生及昏倒。
主要特点
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显现胼胝体高信号;
2. 磁共振波谱是重要的辅佐确诊技能,可显现 NAA/Cr 比值在疾病发生后的前 4 个月下降,随后呈现乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床症状的康复不符。
辨别确诊
胼胝体胶质瘤:占位效应导致胼胝体肿大。
脱髓鞘:病灶一般离散,笔直散布,呈 Dawson 手指征。
血管病变:病变一般较为离散。
Wernicke 脑病:一般累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
医治
尚无详细可证的医治,一般肠外给予硫胺素。