结节病是不明原因的多体系的肉芽肿性疾病,常发生于中青年人,首要体现两肺门淋巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变,肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经体系、肌肉、骨骼、和其他器官也能够累及。最常累及的脏器是肺和机体的淋巴体系。
图 1 结节病发病常见部位及概率图
结节病的病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。Hutchinson 在 1877 年初次报导了结节病,1940 年以来,「结节病」的称号在国际上被广泛应用于临床。
肺结节病常常会被误诊,耽搁其医治,经过以下的事例咱们来学习下肺结节病的印象学体现。
一个病例
根本病史:女,60 岁,咳嗽一月,行胸部 CT 查看成果如下。
图 2 轴位平扫 CT 肺窗和纵膈窗显现双肺门增大,纵膈内见肿大淋巴结
图 3 轴位和重建冠状位 CT 强化扫描,显现双侧肺门及纵膈内多发肿大淋巴结,病例成果为肺结节病
结节病的分期
一般来说依据 X 线的印象学体现,肺结节病能够分为以下四期,其对应的印象学体现及示意图和印象实例如下所示:
图 4 肺结节病 X 线分期图
图 5 肺结节病 X 线分期的示意图
图 6 ①为 I 期结节病,胸部正位肺门呈现典型「马铃薯征」; ②为 II 期结节病,双肺多个直径大于 1 cm 的结节,类似于搬运瘤;③为 III 期结节病,中下双肺野弥散散布的斑片状磨玻璃密度改动; ④为 IV 期结节病,双上肺蜂窝影及线状影
肺结节病的典型印象学体现:
1. 双肺门对称淋巴结肿大兼并纵膈淋巴结肿大。而纵隔淋巴结肿大,首要体现为主动脉弓旁、隆突下及气管前腔静脉后空隙淋巴结肿大最常见。前纵隔及后纵隔肿大淋巴结罕见。CT 强化后肿大淋巴结呈中等以上显着强化,强化的淋巴结密度均匀共同,鸿沟清楚,未见交融。
2. 肺内病变:
①两肺多发结节
图 7 其为肺内肉芽肿结节改动,病灶是形状规矩的结节状,散在散布于两肺各叶,沿支气管血管制散布,呈串珠状,直径从粟粒状到 1 cm 左右,以直径 5~6 mm 的结节多见,易误诊为搬运瘤。
②两肺斑片状暗影
图 8 其为结节病在肺泡内滋润性病变,体现为边际含糊的斑片状病灶,其间见含气支气管像,两上叶病变多,也可局限于一侧肺上叶,病变呈充满状,似肺水肿。部分可呈磨玻璃密度,代表结节病中的活动性肺泡炎,与肺结核或肺炎难以辨别,易误诊为肺炎
③两肺纤维化:肺纤维化多发生于上中肺部,而不累及肺基底部。
肺结节病的首要确诊规范:
(1)胸部印象学查看显现双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状暗影;
(2)组织学活检证明有非干酪性坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性;
(3)血管严重素转化酶(SACE)活性增高 ;
结节病的辨别确诊:
1. 淋巴瘤:两边纵隔淋巴结肿大体现杰出,肿大的淋巴结首要坐落血管前空隙,肺门淋巴结的增大常在纵隔淋巴结增大的一起或今后呈现,这是印象确诊的辨别点。
2. 肺搬运癌:单侧肺门和/或纵隔淋巴结增大,CT 发现原发灶或依据病况改变快、症状多不难辨别。
3. 结核:好发于右上纵隔,在成人很少累及肺门淋巴结。
4. 肺癌性淋巴管炎:可使支气管、血管制、小间隔呈现串珠状增厚,但癌性淋巴管炎的小结节影多为润滑小圆形,而结节病的小结节是不规矩形,一起结节病的纤维病变可形成肺结构的变形。
总结:当胸部印象学查看显现双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状暗影时应考虑到肺结节病的或许。