韦格纳肉芽肿是一种病因没有明晰的本身免疫病,首要侵略上呼吸道 、肺及肾脏,累及胰腺者稀有,简单导致误诊。西弗吉尼亚大学的 Matthew J. Miller 医师在 ACR 上发布一个韦格纳肉芽肿引起的缓慢胰腺炎病例,其终究确诊是靠在肺部偶尔发现结节。现介绍如下。
病史
51 岁女人,重复发生胰腺炎 1 年余,因痛苦加重由外院转入。
印象学查看及发现
图 1 为冠状位 CT,胰腺尾部见液体密度影,周围呈环形强化,契合假性囊肿体现(蓝色箭头)
图 2 为冠状位 CT,可见假性囊肿(蓝色箭头)和周围渗出影(绿色箭头),提示有炎症
图 3 为横断 CT,可见胰尾部充溢液体的假性囊肿(蓝色箭头)
图 4 为 6 周后随访冠状位 CT,仍可见胰尾部的假性囊肿,但在双肺下方见结节影(赤色圈)
图 5 为冠状位 CT 肺窗,双肺内的结节显现更佳明晰(黄色箭头)
图 6 为横断 CT,在双肺基底部见多发结节(黄色箭头)
确诊
韦格纳肉芽肿引起的缓慢胰腺炎
辨别确诊
缓慢胰腺炎伴肺癌/肺搬运瘤、缓慢胰腺炎伴败血性肺栓塞、缓慢胰腺炎伴肺脓肿
病例关键
胰腺是韦格纳肉芽肿稀有的发病部位。当常见的引起胰腺炎的病因被扫除时,应当考虑到血管炎性疾病,如韦格纳肉芽肿的或许性。需求仔细观察患者的各项印象学查看,偶尔的发现会对病因确诊有重要的提示效果。
评论
韦格纳肉芽肿是一种病因没有明晰的本身免疫病,首要侵略上呼吸道、肺及肾脏,还可累及耳、眼、关节、肌肉、皮肤、心脏、神经系统等,临床体现多样,确诊首要是根据临床症状和安排病理学证明存在坏死性肉芽肿性血管炎。
发生于肾脏假如未承受医治,会引起急进性肾小球肾炎,进而导致缓慢肾功能衰竭。累及肺部可有鼻炎(一般为首要症状)和空泛性肺结核的体现。韦格纳肉芽肿很少累及胰腺,所以当患者呈现胰腺炎时,大都会被误诊。当该病累及肺脏和肾脏并发生相应症状时,医师才或许会考虑到胰腺炎是由韦格纳肉芽肿导致。
疾病程度不同导致预后多变,病况可缓解,也或许导致逝世。所以当有缓慢胰腺炎,且病因没有明晰时,需求考虑到韦格纳肉芽肿的或许性。
增强 CT 有助于缓慢胰腺炎的确诊,典型体现有坏死和胰腺假性囊肿。当扫除高甘油三酯血症、酗酒和本身免疫性疾病等常见病因后,缓慢胰腺炎患者需求承受 MRCP 查看以扫除胰管堵塞的或许性。如本病所示,韦格纳肉芽肿少量情况下也能够累及胰腺。
本病例患者呈现性复发性急-缓慢胰腺炎 2 年余。承受屡次印象学查看,发现波动性假性囊肿和炎性改动。承受胰管支架术。直到在腹盆腔 CT 上偶尔发现双肺的结节,并进行活检,方确诊为韦格纳肉芽肿。之后患者承受环磷酰胺医治。