病史特色：
患者男 10岁
因“肝功用不良五月余”入院
现病史：患者自2008年9月无显着诱因呈现胃口减退，不伴皮肤发黄、发热、皮疹等，无厌恶、吐逆、腹痛、腹泻等不适。即于当地A医院就诊，查ALT、AST均500U/L左右，遂住院予“联苯双酯、甘草酸三胺、肝水解肽、还原型谷光甘肽”等医治两周左右，转氨酶稍降，症状无显着改进。后于当地B医院、C医院进行诊治，未清晰确诊，肝功用亦无显着改进。其间自服中药一月（具体不详），效果欠安。今为求进一步诊治，遂来我院，以“肝功用不良原因待查”收入。
起病以来，精力、睡觉尚可，胃口减退，巨细便正常，膂力无显着下降，体重下降。
既往史：08年8月患“急性肠炎”，08年11月患“荨麻疹”。
个人史及宗族史：其舅舅患肝病（具体不详），表哥患乙肝。
体格查看：T37.2℃，P112bpm R21bpm BP 107/63mmHg,发育正常，养分中等，皮肤巩膜无显着黄染，浅表淋巴结未及肿大，咽红，扁桃体I～II度大，心肺听诊未闻及反常，腹软无压痛反跳痛，肝肋下刚触及，质中，脾左锁骨中线肋下4cm，腹水征（-），双下肢不肿。
辅佐查看：
血惯例：
09-2-4 WBC7.43×10^9/L 嗜碱1.2％ RBC3.62×10^12/L Hb109g/L PLT94×10^9/L
09-3-3 WBC6.67×10^9/L 嗜碱2.8％ RBC3.41×10^12/L Hb107g/L PLT82×10^9/L
09-3-11 WBC6.45×10^9/L 嗜碱0.8％ RBC3.64×10^12/L Hb102g/L PLT77×10^9/L
凝血惯例：
09-2-4 PT 15.3s PTA 71% APTT 50.2s
09-2-12 PT 14.0s PTA 81% APTT 54.8s
09-2-24 PT 13.4s PTA 87% APTT 55.5s
血生化：
08-9-14 ALT 636U/L AST 585U/L TBil 13.2umol/L r-GT 155U/L LDH 309U/L
08-10-9 ALT 253U/L AST 129U/L
09-2-1 ALT 121U/L AST 355U/L
09-2-4 ALT 74U/L AST 330U/L r-GT 125U/L LDH 243U/L TP 69.9g/L Alb 28.1g/L TBil 22.9umol/L
09-2-24 ALT 162U/L AST 295U/L r-GT 144U/L LDH 223U/L TP 74.6g/L Alb 29.8g/L TBil 8.7umol/L
09-3-3 ALT 138U/L AST 254U/L r-GT 140U/L LDH 228U/L TP 73.2g/L Alb 30.7g/L TBil 19.6umol/L
09-3-11 ALT 200U/L AST 351U/L r-GT 118U/L LDH 210U/L TP 72.3g/L Alb 31.9g/L TBil 22.7umol/L
血沉:
（09-2-4）39mm/H
(09-3-11) 43mm/H
免疫学查看：
免疫全套
(09-2-4) IgA 2.88g/L IgG 21.3g/L IgM 3.38g/L C3 C4正惯例模。
(09-2-24) IgA 1.57g/L IgG 21.2g/L IgM 3.99g/L C3 C4正惯例模。
本身免疫全套（09-2-4）：抗核抗体（－）抗SSA抗体：弱阳性，余均阴
流式细胞学检测(09-2-12)：总T细胞52.1% CD3+CD4+T细胞 27.4% CD3+CD8+T细胞 18.0％ NK细胞5％ TCRα/β阳性T细胞44.48％ TCRγ/δ阳性T细胞6.38％
蛋白电泳(09-2-6)：γ球蛋白23.9%
ANCA(09-2-24)(-)，抗心磷脂抗体（＋），AFP 4.05ng/ml
病原学查看：
（外院）09-1-15 乙肝符号物：均阴，HAV-IgM(+)，HCV-Ab（-），抗HEV（-）
(外院) 09-2-1 HAV-IgM（弱阳性）
（我院）(09-2-5)乙肝两对半、甲、丙、戊肝抗体均阴 CMV-IgM（-） EBV（-）
代谢方面查看：
铜蓝蛋白(2-4)、血清铜、血清铁：正惯例模,血脂正常，血乳酸：2.33mmol/L
G6PD活性(2-9):正常 Combs实验(2-11):（-）。
印象学查看：
(外院) 腹部B超(09-1-15): 肝脏炎症性改动并肝大，胆囊继发改动，脾大79mm。
（我院）腹部彩超(09-2-11)：肝左内叶右前叶交界处可见一稍高回声区，鸿沟欠清，内回声欠均匀，巨细为4.1×4.4cm，脾厚5.1cm。
心脏彩超（09-2-6）：未见反常。
肝脏MRI(09-2-9)：肝右叶前段见一稍短T1，稍长T2信号，椭圆形约26×42mm，肝大，脾大，胆囊大
骨髓细胞学（09-2-6）：粒系增生活泼 52.75％，红系增生活泼 28.75%，粒红比值＝1.8:1。
肝安排学：
一般光镜查看陈述(09-2-23):灶状肝细胞肿大，胞质内有胆汁淤积及羽毛状变性；kuffer细胞增生；汇管区及肝窦内炎性细胞（淋巴细胞、中性粒细胞及少量浆细胞）滋润；汇管区结缔安排增生及距离构成，小胆管增生。不见CMV包容体。PAS染色未见特别。据以上：契合缓慢肝炎的病变，但病因不能断定。
电镜病理学查看陈述(09-2-20):部分肝细胞坏死，胞浆空壳或细胞彻底崩解。大部分肝细胞有不同程度肿胀，细胞核或无显着改动或有空泡构成。胞浆内显着的超微结构改动有：
1.不同程度糖原堆积。有些细胞内糖原堆积，简直充溢整个胞浆。
2.脂质堆积。中性脂滴巨细不等，数量纷歧，多与糖原混合存在。
3.有较多的反常溶酶体结构构成，电子密度高，巨细及形状纷歧（考虑为淤胆、铁质冷静所构成的）。
毛细胆管增生、扩张。
枯否细胞增生，胞浆内含许多与肝细胞内相同的反常溶酶体。
超薄切片上纤维母细胞多见，纤维显着增生，可见较多的中性粒细胞核、淋巴细胞滋润。
普鲁氏兰染色（09-3-3）：肝细胞和kupffer细胞的胞质内均不见含铁血黄素堆积，不支撑遗传性血色素堆积的病理改变。
医治状况：
经阿拓莫兰、甘利欣、易善复、利加隆、思美泰、肝得健护肝医治，肝功用康复不显着。患者无显着临床症状。
存在的问题：确诊不明。
菀风：
DM?
支撑点：10岁，脾大，AST、LDH升高，血沉增快，本身免疫系列弱阳性，可疑宗族史：舅舅患肝病（具体不详）
不支撑点：没有肌肉或皮肤的症状
定论：参阅心肌酶谱、肌活检。
chenpi110：
我首要谈下
抗心磷脂抗体（＋）含义
研讨证明，许多要素与ACA发作密切相关，常见的原因有： （百度）
（1）本身免疫性疾病：如体系性红斑狼疮（SLE)、类风湿性关节炎（RA）的硬皮病等； （2）病毒感染：如腺病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒等感染； （3）其它疾病：如支原体体系疾病等； （4）口服某些药物：如氯丙嗪、吩噻嗪等；
（5）少量无显着气质性疾病的正常人，特别是老年人。
常见于本身免疫病及抗磷脂抗体综合征患者中，但也在许多流行症特别是病毒引起的疾病如HIV感染，腮腺炎、甲型肝炎和丙型肝炎中检出。
参阅：http://baike.baidu.com/view/1305090.htm
病例特色概括一下：
1.儿童发病，5个月肝功用危害，近亲有肝病史，表兄有HBsAg（+）；
2.肝损以ALT升高为主，>10ULN，呈现Alb下降，肝功用失代偿体现。
3.血沉升高；
4.IgA 2.88g/L IgG 21.3g/L IgM 3.38g/L C3 C4正惯例模。本身免疫全套（09-2-4）：抗核抗体（－）抗SSA抗体：弱阳性，余均阴 ；ANCA(09-2-24)(-)，抗心磷脂抗体（＋）。
5.病原学查看：（外院）09-1-15 乙肝符号物：均阴，HAV-IgM(+)，HCV-Ab（-），抗HEV（-）(外院) 09-2-1 HAV-IgM（弱阳性）（我院）(09-2-5)乙肝两对半、甲、丙、戊肝抗体均阴 CMV-IgM（-） EBV（-）
6.代谢方面查看：铜蓝蛋白(2-4)、血清铜、血清铁：正惯例模,血脂正常，血乳酸：2.33mmol/L G6PD活性(2-9):正常 Combs实验(2-11):（-）。
7.肝安排染色：PAS染色未见特别。不支撑遗传性血色素堆积的病理改变。
确诊：肝功用不良原因待查：①肝糖原累积症?②本身免疫性肝病？③病毒性甲型肝炎？
要害置疑：肝糖原累积症 见附件----儿童代谢性肝堆积病肝安排病理和超微病理特征及其确诊含义：PAS阳性，G6PD正常，能扫除这个病吗？这篇文献很有价值。电镜病理学查看陈述(09-2-20):部分肝细胞坏死，胞浆空壳或细胞彻底崩解。大部分肝细胞有不同程度肿胀，细胞核或无显着改动或有空泡构成。胞浆内显着的超微结构改动有：不同程度糖原堆积。有些细胞内糖原堆积，简直充溢整个胞浆。脂质堆积。中性脂滴巨细不等，数量纷歧，多与糖原混合存在。
辨别确诊：
1.AIH，本身免疫性肝炎，是一种以本身免疫反应为根底,以高球蛋白血症、循环本身抗体和安排学上界面性肝炎( interface hepatitis)及汇管区浆细胞滋润为特征的肝脏缓慢炎性病变。2002年美国肝脏病学会宣布的医治攻略中提出了较为具体的确诊根据,其要害如下: (1)首要在外遗传代谢性疾病(血清α1-抗胰蛋白酶表型正常,血清铜蓝蛋白水平正常,血清铁及铁蛋白水平正常)、活动性病毒感染(无现症甲、乙、丙型肝炎病毒感染的血清标志物)、酒精性或中毒性肝病(每日饮酒精量<25g,近期未用肝毒性药物); (2)血清氨基转移酶(AST、AST)显着升高,球蛋白、γ球蛋白或IgG≥1.5 g倍正常上限; (3)本身抗体阳性,如抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA),或抗肝肾微粒体抗体1(抗LKM-1)>1：180(成人)或>1：40(儿童),但抗线粒体抗体(AMA)阴性。也有部分患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、患者抗可溶性肝脏抗原、肝-胰(抗SLA/LP)、抗肝细胞质抗原1(抗IL-1)或抗泛唾液酸糖蛋白受体(抗ASGPR)阳性; (4)肝脏病理学改动:界面性肝炎,无胆管损坏、肉芽肿或提示其它疾病的病变。关于确诊有困难者可参阅1999年世界本身免疫性肝炎研讨小组拟定的记分体系来点评。累计积分:医治前>15,医治后>17,可清晰确诊。其它本身免疫性疾病如体系性红斑狼疮（SLE），文献中亦有报导，不明原因肝炎应查风湿免疫全套以在外。 本例血沉升高，抗SSA抗体：弱阳性，应高度置疑。
2.甲型肝炎：前期多有显着的消化道症状，可是对儿童而言，就很难说。甲肝病程多很短，一般护肝降酶药物效果好。稀有ALT重复。结合本例抗-HAV.IgM阳性，要考虑。但肝安排学提示缓慢炎症改动。
3.藏匿性HBV/HCV等病毒性肝炎：经过甲-戊肝抗体查看并不能彻底扫除HBV/HCV感染，应查HBV DNA/HCV RNA（PCR）定量，别的，经过调查肝安排炎症形状及免疫组化（HBsAg、HBcAg/HC-Ag）有助清晰确诊。HBV感染经过抗HBV医治有用，HCV感染经过干扰素+利巴韦林医治有用。
4.甲亢、甲减致肝损:甲亢致肝损在临床作业中常有发现，不容忽视。确诊规范：(1)甲亢确诊建立；(2)肝功用查看具有下列一项或以上者:①丙氨酸氨基转肽酶(ALT)及天门冬氨酸氨基转肽酶(AST)升高,②碱性磷酸酶(ALP)升高,③γ-转肽酶(GGT)升高,④总胆红素(TBIL)或(和)直接胆红素(DBIL)升高,⑤总蛋白或(和)白蛋白下降,⑥肝肿大。(3)甲亢操控后,肝功用及肝肿大康复正常。(4)在外其他肝病如病毒性肝炎、药物性肝危害等,无导致急性肝危害的全身性要素。 甲减致肝损较为稀有，但在临床作业及文献中亦有发现。其起病藏匿,病程长,可影响多个体系的功用及代谢,临床体现杂乱多样,极易误诊、误治。经过医治原发病甲减有用。主张在急缓慢肝炎的诊治作业中将甲状腺功用检测作为惯例查看。
5.肝豆状核变性（Wilson 病）:常有宗族史，多体现有肢体粗大震颤，肌张力增高，眼角膜边际有棕绿色色素环（K-F环），血铜和血浆铜蓝蛋白下降，尿铜、肝铜增高，而慢活肝血铜和铜蓝蛋白显着升高。尿铜查查，不太支撑。
6.血色病:临床体现为皮肤色素冷静（青铜色）、肥壮性肝硬变和肝功用不正常、糖尿病、心功用紊乱和男性性功用不全等。血清铁增高达200μg/dl以上，均匀约250μg/dl，血清转铁蛋白的铁饱和度高达70％～100％。血浆铁蛋白常高达500μg/L。骨髓涂片或切片见含铁血黄素显着增多。肝铁含量显着升高。从现在的查看不太支撑。
7.非酒精性脂肪性肝炎（NASH）：文献中标明该病是藏匿性肝炎最首要病因。肝功用查看前期能够有轻度ALT和AST增高，一般高于正常2-4倍，曾经者增高为主，故ALT/AST＞1，这一点与酒精性肝病相反。血脂常增高，以三酰甘油为主。血糖能够正常或增高，但一般糖耐量实验反常。有关血清肝炎病毒标志检测均阴性，并扫除其他病毒感染的或许。少量患者血清SMA或AMA阳性，但缺少本身免疫相应的临床或病理学依据。B超检测提示肝体积增大，肝回声遍及削弱，又称“亮堂肝”，常常成为临床确诊的重要根据。可是，因为B超检测遭到病变程度和操作者经历等要素影响，即便结合CT或MRI查看，与病理确诊比较，漏诊率也高达40%。
lhtqs:
电镜图
lihai1999：
不同程度糖原堆积。有些细胞内糖原堆积，简直充溢整个胞浆。
kxf79：
患儿10岁，发现肝功用不正常5月，肝脾肿大，红系、巨髓系下降，IgG升高，肝脏病理：肝细胞肿大，Kuffer细胞增生，淋巴细胞，浆细胞滋润，PAS染色无特别。电镜提示糖原和脂类堆积。
不明原因肝炎待查。
10岁的患儿首要有必要扫除遗传代谢性肝脏病，有几种常见的遗传性肝脏病能够考虑：
1． Wilson’s病：患儿血清铜正常，虽然尿铜、铜蓝蛋白不知道，没有KF环，这个呈现一般较晚，但根本能够扫除。
2． 血色病：血清铁正常，病理未见含铁血黄素，血色病发病还要略微晚一点，根本扫除。
3． 脂肪酸代谢妨碍：脂肪酸b氧化功用相关的基因缺点，导致脂肪酸分化妨碍，可体现为肝脏内脂肪堆积，低血糖，因为不同酶的缺点，体现为细胞内短、中、长链脂肪酸堆积。需求进行干血片质谱剖析，扫除脂肪酸代谢缺点，首要或许变异的基因是LCHAD,MCAD,后者在国内常见。
4． 糖原累积症：此病需求中要害扫除。糖原累积症因为影响糖原分化的酶不同，能够分为不同亚型，至少有8个不同亚型，包含6-磷酸葡萄糖磷酸化酶、脱支酶等等（我的记忆力欠好，说错了需求看看书）。重要的临床体现为肌肉无力、空腹低血糖、肝功用不正常、发育不正常等等。我碰到过的2个糖原累积症的患儿临床症状都不典型，他们就诊的原因就是肝功用继续不正常，肝大。病理是确诊糖原累积症的要害，可是咱们千万要注意，关于置疑糖原累积症的患者千万不能用福尔马林固定，因为糖原会溶解，导致细胞曾空泡样改动，PAS染色也会阴性，咱们确诊的第二例患者就呈现这样的状况，固定需求用100%的无水乙醇。经典的病理体现为细胞曾网格状摆放（像植物细胞，有细胞壁），细胞肿大，可是疾病前期炎症和纤维化不显着，PAS染色能够看到粉红色阳性细胞，淀粉酶消化后，PAS染色阴性。糖原累积症的确诊需求进行酶功用活性测定，据我所知国内除了协和医院建立了type I型糖原累积症的酶功用挑选办法以外，其他地方还没有。此外，遗传学确诊是清晰糖原累积症最直接的办法，可是十分贵重，比方III型糖原累积症有近40个外显子，确诊需求花1万元左右。
5． 本身免疫性肝脏病不考虑：虽然有些本身免疫抗体阳性，免疫球蛋白升高，可是如果把确诊13条悉数拿出来的话，仍是不行分。那到底是免疫体系仍是血液体系问题？免疫球蛋白高，必定有原因？冷球蛋白血症？这个患者应该对B淋巴细胞系的细胞进行分类和计数，看看是否存在单克隆的扩增，并且红系和血小板都偏低，最好对骨髓进行FACS剖析，看看是否存在特定时细胞系的反常，扫除淋巴瘤的或许。
6． 病毒性肝炎：甲肝？不或许，榜首甲肝没有缓慢化，听说过双峰型的，而确诊依赖于抗HAV-IgM,不知道运用的什么试剂盒，如果是抗原捕获型的，仍是抗体捕获型，并且IgM在起病后2周就开端下降。再者， 知道一点查验的人都知道，IgM抗体的检测比IgG的可靠性多得多，看看结构就知道了。
阿哦：
真是不错！收获颇丰！
按理说，有病理的支撑，应该确诊清晰了，但总觉得糖原累积症（GSD）发病率不高，归于稀有病，不放心。
该患儿肝功用反常；有过腹泻、皮疹等体现；脾大；免疫方面查看提示有病理性活动；不知有否关节方面的症状、体征，有无眼部的一些改动特征等，我很想说说这个患者或许是体系性本身免疫性疾病的肝脏体现。其间如炎性肠病、血管炎性的疾病是否亦可做一考虑。
enjoybestlife：
谢谢楼主发的好病例，现将儿童期肝病的一些相关常识摘抄如下，与各位战友共享：
儿童期肝病
一、儿童肝脏的解剖生理特色
儿童期肝脏的巨细，与年纪层反比。因而，大都儿童可在右侧肋弓下触及肝脏。各年纪组右肋下可触及的肝脏最大限，据同济医院儿科的经历可大致定为：重生儿期2.5cm；婴儿期2cm；幼儿期1.5cm；学龄期0.5cm。可是，正常儿童的肝脏质地有必要是柔软的。不管肝脏巨细怎么，只需质地改动，不再柔软，一定是病理的。
胎儿期，郁闷肝脏是首要的造血器官，因而肝脏中有许多造血干细胞。这种造血细胞的存在，一向继续至出死后1周，至6周后彻底消失。可是婴儿发作贫血时，仍可康复此种髓外造血功用。重生婴儿的干细胞较小，约为成人肝细胞的一半巨细，并有对折的肝细胞具有双核。故在肝细胞病变时，常可呈现巨多核细胞的病理征象。重生儿期肝细胞索可由双层肝细胞摆放组成，此种现象能保持至1岁半。
当成人的血清胆红素含量在34umol/L以上，皮肤、黏膜就闪现黄疸，而重生儿因为毛细血管内红细胞数较多，皮肤黏膜的透明度与成人不同，或皮肤与胆红素的结合力较弱，故一般须待血胆红素值达68umol/L以上才闪现黄疸。成人黄疸呈现的次序，一般先见于巩膜和口腔黏膜，然后再现于皮肤。可是，重生儿因为眼结合膜阻挠较紧和淋巴空隙少，影响胆红素在该处冷静，因而巩膜的黄染反而呈现在皮肤黄疸之后。
儿童肝脏在生后3个月内仍保存有肝胎细胞那样发作甲胎蛋白的才能。惟其数值在出世时最高，今后很快削减，3个月后与成人持平。
二、儿童期常见的肝病
（一）病毒学肝炎
病毒学肝炎时我国儿童中最常见的肝脏疾病。引致肝炎的病毒品种较成人更多，除HAV、HBV、HCV、HDV、HEV外，尚有CMV、EBV、风疹病毒、科萨奇病毒、埃可病毒、单纯疱疹病毒、腺病毒和水痘病毒等，可是以HAV至HEV外的其他病毒性肝炎首要于婴儿期发作，其间以CMV感染引起的肝炎更为遍及。
（二）感染中毒性肝病
儿童时期，尤在婴幼儿年纪，发作各种细菌和病毒性感染较多。在各种感染，比如败血症、肺炎、伤寒和结核等时，都可累积肝脏；感染中毒性肝病在缓慢感染时尤为多见。病孩有肝脏肿大，肝脏质地变硬，一般都无黄疸呈现，ALT值正常或轻度升高。其发作机制，或因毒素效果，或因体内代谢等紊乱所构成的危害。其病理改动，常为肝安排炎症改变、纤维安排增生和肝细胞脂肪变性。
（三）遗传代谢性肝病
各种遗传代谢性肝病大多发作于儿童期。发病年纪的早晚又与儿童的饮食有关。半乳糖血症和络氨酸血症发作年纪很小，首要见于进食乳类的婴儿，除肝脏受损外，常有智能缓慢。果糖不耐症发作于进食含有果糖（如蔗糖等）的饮食后。糖原累积病是一种先天分碳水化合物代谢妨碍性疾病，糖原在体内肝脏安排中堆积而发病，可发作于不同年纪儿童。其间似以I型（葡萄糖-6磷酸酶缺点）最多见，以IV型（分支酶缺点）病况最重，可在婴儿期发病，呈现黄疸，有肝脾肿大。肝豆状核变性即Wilson病是我国儿童最多见的先天分代谢病，于4岁后发病，10岁前首要体现为肝病而无神经体系症状；此外，可有急性溶血、肾脏危害等体现。α1抗胰蛋白酶（α1-AT）缺少病为欧美常见的儿童肝病，为先天分肝脏组成α1-AT妨碍，缺少诞酸和其他碳水化合物部分的α1-AT不能像正常那样自肝脏泌出，相反却在肝内积累而危害肝细胞，发作疾病。此病在我国稀有。
（四）发育妨碍性疾病
儿童时期见到的发育妨碍性的肝病，首要为肝表里的胆管发育反常，如肝内胆管发育妨碍、肝外胆管闭锁和胆总管性囊肿。此外，先天分下腔静脉发育妨碍（如下腔静脉内腔有璞膜构成）、肝静脉狭隘等可引致Budd-Chiari综合征，发作淤血性肝病。先天分肝纤维化、大肝结节构成和血管瘤等都或许与发育妨碍有关。
（五）Reye综合征
又称老兵兼并内脏脂肪变性。为一组病因不明，以急性脑水肿和肝细胞内微滴性脂肪滋润为首要病变的综合征。现在多以为，本病的发作与微生物（包含病毒与细菌）感染、毒性物质（如黄曲霉素、农药、杀虫剂）效果和病毒感染时运用阿司匹林药物等有关。其病理根底为体内尤其是肝细胞内的线粒体危害，使其间所含的各种代谢酶生机下降，引起一些列的代谢妨碍。已发现，本病时鸟氨酸转氨基甲酰基酶（OCT）、氨甲酰基磷酸组成酶（CPS）和丙酮酸脱氨酶缺点，肝细胞内氨甲酰基磷酸堆集，转化为乳清酸，影响载脂蛋白的组成，然后影响甘油三酯从肝细胞 内排泌，构成脂肪肝。脑细胞的线粒体也受损，能量代谢妨碍，而致脑水肿。实验室查看首要为血案、血丙案酸转氨酶和血糖下降等“二高一低”特征。
（六）其他中毒性肝病
儿童期用药较多，又易受食物和环境污染影响，发作药物中毒性肝病和化学性肝病应引起注重。
ronger2008：
糖原累积症
breezy7：
前面遗传代谢方面的疾病许多人都讲过了，该患者为儿童，因而这方面的或许性的确不小，除此之外我还想提几方面
一是寄生虫病，如肝吸虫、血吸虫，患儿有肝大、脾大，B超、CT均提示有部分包块，不知道有无长时间低热、皮疹等体现，要进一步完善一下几点1.流行病学史；2.大便集卵；3.查寄生虫抗体；4.必要时行包块穿刺。
二是心源性肝病，患儿有肝脾大，不知有无体循环充血体现、心衰症状，可行心脏彩超清晰。
三是肝结核，现在结核发病率越来越高，肝结核并不稀有，但肝活检有无细心找抗酸菌，PPD、结核抗体等也可帮忙确诊。
四是布查氏综合症，患儿有有肝脾大，低蛋白血症，如有腹水、腹痛等体现则更支撑，但彩超及MR都未见下腔静脉及肝静脉血栓构成，主张行CT进一步扫除。
以上是我的几点拙见，仅供参阅。
胸外刘志刚：
我现有一个患儿相似，但病在前有过四肢、面部及躯干的皮疹，最严峻时皮疹有花生巨细，基底部较硬，皮疹部分红，用激素后皮疹渐衰退，曾经未查过肝功，六个月前查肝功时ALT300/AST230，口服双环醇有用，停药后转氨酶再度升高。CK和CKMB一度升高，嗜酸细胞3.1，并且发现右肺上中下左肺中淡片状暗影，血白细胞不高。未做肝穿。请指导。多谢。
