荷兰学者 Velden 教授等在近期 American Journal of Hematology 杂志上报导了 1 例急性髓系白血病稀有髓外体现的患者,现介绍如下。
根本病史
一名 25 岁女人患者确诊为急性髓系白血病(AML,FAB 分型为 M2),单体核型等在内的染色体核型反常危险极低,体格查看示淋巴结和扁桃体肿大,诱导缓解化疗和稳固化疗选用阿糖胞苷联合蒽环霉素,随后患者细胞形态学及骨髓功用评价有显着改进。稳固疗法期间,患者呈现波动性皮肤并发症,呈局灶性蓝色改动。
图 1. 患者表面特征
2 周后,皮肤并发症并未缓解,色彩呈紫绀样改动,并表皮逐渐增厚变硬,患者称「就像穿了一件铠甲似的」。病变皮肤首要散布于前额、两颊、上半身(图 1),触之硬化粗糙,颈部和腋窝淋巴结显着肿大。
图 2. 组织学查看成果示白血病细胞真皮滋润,CD34、CD43、CD68 和髓过氧物酶阳性
图 3. 全身PET 扫描查看发现大范围皮肤劳累(图 3 赤色箭头)和区域淋巴结信号增强(图 3 绿色箭头)
脑脊液查看发现很多骨髓原始细胞。
综上,患者确诊为急性髓系白血病髓外复发,白血病皮肤或髓系肉瘤。
患者立刻承受大剂量化疗药物以及异体造血干细胞移植医治,但不幸的是,仍是死于白血病前期复发。
回忆本例,初度确诊时,急性髓系白血病已经有显着髓外临床体现,应当要点留意髓外复发的或许,并及时展开前期蛛网膜下腔预防性化疗。