上一期，咱们具体的介绍了浆细胞病相关性肾危害（点此查看），依然还有一种常见的浆细胞病引起的肾危害没有包含其间，那就是淀粉样变性肾病，此外还有巨球蛋白血症相关性肾病，所以，本期其实是对上期的弥补，首要向我们介绍淀粉样变性肾病和巨球蛋白血症相关性肾病。
淀粉样变性肾病（Amyloidosis nephropathy）：当淀粉样变性病累及肾脏时，就称为淀粉样变性肾病，而淀粉样变性病，是一种特别蛋白堆积为特色的体系性疾病。此种疾病在晚年人中高发，是浆细胞病中一种很常见的类型，现在的分型许多，但最常见的依然是免疫球蛋白轻链反常引起的 AL 型淀粉样变性病。
病理上，首要体现为特别（淀粉样）蛋白在肾小球基底膜堆积构成「睫毛状结构」，结节样硬化，刚果红染色：阳性等体现；临床体现为很多蛋白尿，肾病综合征，后期呈现肾功能反常等。
淀粉样变性肾病病理特色
1. 光镜：
病变前期，可见淀粉样蛋白在肾小球基底膜和系膜区堆积，呈现肾小球系膜基质增生，基底膜不规则增厚，在银染下肾小球基底膜呈现节段性「睫毛样」结构；中后期，系膜区呈现结节性肾小球硬化改动，肾间质、肾小管及肾血管均可有淀粉样物质堆积，刚果红染色：阳性（橙赤色或砖赤色），偏振光下可见特别蛋白堆积物呈苹果绿显色。
2. 免疫荧光：
惯例染色一般为阴性或无特别，常体现为特别染色：kappa（κ）或 lambda（λ）阳性，多为 lambda（λ）阳性，或 AA（淀粉样蛋白 A）阳性等；
3. 电镜：
肾小球和或肾间质、肾小动脉可见淀粉样纤维物质堆积，直径在 8～10nm，僵直无分支，凌乱无序的摆放。
辨别确诊
病变前期需首要辨别膜性肾病或肾小球细微病变，一般关于年纪＞50 岁的患者主张惯例染刚果红，防止漏诊淀粉样变性肾病；中后期需辨别可以引起结节性肾小球硬化的疾病，详见糖尿病肾病辨别确诊。
光镜体现
图 1 HE 染色 淀粉样变性肾病前期：赤色箭头：肾小球系膜区基质增多，不定构成分堆积，部分呈结节样硬化改动
图 2 HE 染色 淀粉样变性肾病晚期：赤色箭头：肾小球系膜区很多特别物质堆积，呈结节样硬化改动，毛细血管腔阻塞
图 3 刚果红染色 阳性，呈砖红或橙赤色，绿色箭头：肾小球系膜区和毛细血管壁阳性；黄色箭头：肾小动脉和肾小管基底膜阳性
图 4 刚果红染色 绿色箭头：肾间质呈橙赤色阳性
图 5 偏光镜检测：赤色箭头：淀粉样物质在肾小球系膜区、肾小动脉血管壁呈苹果绿的双折光体现
图 6 偏光镜下 赤色箭头：在肾间质堆积的淀粉样物质呈苹果绿双折光阳性
图 7 硫黄素 T（一种特别染色）荧光染色 赤色箭头：肾小球系膜区和毛细血管壁阳性
图 8 在特别的罗丹明滤镜下 绿色箭头：淀粉样物质在肾小球和肾间质阳性（赤色）
图 9 免疫组化 淀粉样蛋白 A（AA）：绿色箭头：肾小球系膜区和部分毛细血管壁阳性堆积（棕褐色）
图 10 lambda（λ）轻链免疫荧光 赤色箭头：特别蛋白在肾小球系膜区呈结节样堆积
图 11 免疫组化 AA 染色：赤色箭头：肾小球及肾小管均阴性
图 12 免疫组化 lambda（λ）轻链：赤色箭头：肾小球系膜区、肾小管均阴性
图 13 免疫组化 kappa（κ）轻链：赤色箭头：肾小球系膜区和毛细血管壁堆积阳性（棕褐色）
图 14 免疫组化 fibrinogen：赤色箭头：肾小球系膜区、毛细血管壁堆积（阳性）；绿色箭头：肾小管及间质均阴性
图 15 免疫组化 淀粉样 P 成分：赤色箭头：肾小球系膜区、内皮细胞下及毛细血管壁堆积；绿色：肾小管阴性
电镜体现
图 16 赤色箭头：肾小球系膜区淀粉样纤维堆积
图 17 赤色箭头：部分扩大后的淀粉样纤维物质（凌乱、无序摆放）
图 18 赤色箭头：肾小球内皮细胞下的淀粉样纤维物质（凌乱、无序摆放）
巨球蛋白血症相关性肾病（Waldenström macroglobulinemia–associated nephropathy）病理特色
1. 光镜：
肾小球内皮细胞下可见无定形样物质堆积，常能见到毛细血管内「假血栓」构成；
2. 免疫荧光：
IgM 和或 IgG 在肾小球毛细血管壁呈颗粒样或小块状堆积；kappa 或 lambda 阳性；
3. 电镜：
在肾小球内皮细胞下可见无定形的电子细密物堆积，常伴有如冷球蛋白血症样结构：有序摆放的纤维样或管状结晶结构堆积。
辨别确诊
一般情况下，在确诊巨球蛋白血症相关性肾病时，临床上现已呈现显着的血液体系症状及实验室查看反常，需注意当心辨别其是否与冷球蛋白血症存在叠加，以及辨别在肾小球毛细血管内亦呈现血栓的疾病，如 SLE、TMA、脂蛋白肾病等。
图 19 PAS 染色 绿色箭头：肾小球毛细血管腔内血栓样大块状物质堆积
图 20 免疫荧光 赤色箭头：IgM 在肾小球内皮细胞下堆积；黄色箭头：IgM 在肾小球系膜区堆积
