儿童松果体母细胞瘤 成人松果体母细胞瘤术后预后优于儿童

松果体母细胞瘤占松果体区原发性肿瘤的 25%~50%，WHO IV 级，好发于儿童，经脑脊液播散，5 年生计率约为 10%。而成人松果体母细胞瘤的报导很少，与儿童松果体母细胞瘤的病理学、临床、印象学及手术预后有无差异，尚不清楚。

鉴于此，美国印第安纳大学医学院病理学家 Gener 等，在近期的 World Neurosurgery 杂志上，宣布了成人松果体母细胞瘤的特色，并与儿童松果体母细胞瘤进行了比较。

研讨中共归入 1990~2003 年间 12 名确诊为松果体母细胞瘤的患者，男性 2 名，确诊时中位年纪为 47 岁。最常见的体现为头痛，其他体现包含视物含糊、晕厥、尿失禁、背痛、体重减轻、步态反常、下肢肌力削弱等，就诊时 11 名患者存在脑积水。

印象学特征

就诊时发现，11 名患者印象学体现为梗阻性脑积水，一起发现松果体区有占位性病变；别的 1 名患者在初度就诊时仅体现为梗阻性脑积水，而未发现松果体区占位性病变，随访 3 个月后，发现松果体区 2 cm 巨细的占位性病变。

肿瘤的形态万千，能够体现为卵圆形，分叶状并鸿沟不清；增强 MRI 可见侵袭性，T1 呈等低信号，T2 呈等高信号，强化不均一，弥散受限。2 例患者术前 CT 可见正常应该呈现的松果体钙化被推挤移位。

图 1 女人，51 岁，MRI 示弥散中度受限。A：DWI 示肿瘤内信号较高；B：表观扩散系数图示肿瘤内等信号；C：T2 相示肿瘤呈高信号

图 2 女人，41 岁，松果体母细胞瘤，肿瘤中心可见囊变。A：T1 相见肿瘤实体部分呈等信号；B：增强后见肿瘤实体部分不均匀强化；C：T2 相可见中心囊变呈高信号

这项研讨中的印象学发现与报导中的松果体母细胞瘤的典型特征相符，弥散受限可能是该病辨别确诊的主要特色，也能够作为医治后随访的目标。

医治和预后

6 例患者仅承受立体定向活检术，3 例承受肿瘤次全切，3 例承受肉眼全切；9 例患者在手术承受放射医治；5 例承受了完好的化疗计划。

随访中，1 例失访，随访中位时刻 95 个月。3 名患者肿瘤复发或剩余肿瘤持续成长，2 例仅在部分复发，而别的 1 例经脑脊液转移至 T10 脊髓，从确诊到复发的中位时刻为 144 个月，复发的 3 例患者终究死于原发性疾病，从肿瘤复发到逝世的中位时刻为 48 个月。

别的，2 例死于肿瘤占位效应引起的高颅压，1 例死于感染和脑本质内出血。其他 5 例随访均匀时刻 92 个月，无肿瘤复发的发作。

病理学特色

11 例患者的病理学特色与报导相符。大部分患者都有松果体母细胞瘤的典型特征，肿瘤细胞细密，呈圆形或卵圆形，「盐和胡椒」样核染色质，细胞核不显着，缺少嗜酸性细胞质，偶可见花环征，突触免疫阳性，GAFP 免疫阴性，有丝割裂及 Ki67 指数纷歧。

图 3 A：肿瘤细胞均匀共同，细密，核浆比显着升高；B、C：有丝割裂显着；D：Homer-Wright 菊形团结构虽然在松果体母细胞瘤中很少见，但也可看见

图 4 A：肿瘤细胞 GAFP 免疫阴性，而肿瘤细胞周围胶质安排 GAFP 呈免疫阳性；B：肿瘤细胞突触蛋白免疫呈强阳性

有丝割裂率最低为 3/10 个高倍视界，最高为 32/10 个高倍视界。猜测预后不良的牢靠目标有，有丝割裂数>10/10 个高倍视界，Ki67 指数升高（>10%）。一旦呈现高割裂或 Ki67 升高，患者的无发展生计期和整体生计期会很差。

儿童中，松果体区肿瘤的发病率在男女之间无显着差异，而这项研讨中，女人占大多数，但由于研讨样本含量较少，不能断定性别与发病之间有无切当联系。别的，研讨还发现，确诊时的年纪和临床预后并没有显着的相关性。

松果体区肿瘤的常见体现为梗阻性脑积水引起的头痛，视物含糊，反应迟钝；这与本研讨中患者的体现相同。

与文献中儿童松果体肿瘤最大的不同在于，成人松果体母细胞瘤的无发展生计期和总生计期显着的优于儿童。儿童中，松果体母细胞瘤一旦复发，很快就会逝世。

总结

松果体母细胞瘤患者就诊时，多由于肿瘤长大（>3 cm）引起梗阻性脑积水。

典型的 CT 体现为细密的肿块，反映了肿瘤细胞细密。假如松果体存在钙化，常常会被肿瘤推挤移位。松果体母细胞瘤的 MRI 体现，在 T1 上呈等低信号，T2 等高信号，打针增强剂后，增强作用差异较大。还能够见弥散受限，有时会有坏死和出血的体现，可是囊变很稀有。

脑脊液播散很常见，当考虑为松果体母细胞瘤时，应该完善全脊髓的印象学查看。

松果体母细胞瘤的印象学体现与松果体区低等级肿瘤类似，生殖细胞瘤是松果体区最常见的肿瘤，需求进行辨别，可是，生殖细胞瘤一般不会呈现弥散受限。

别的，与儿童松果体母细胞瘤比较，成人松果体母细胞瘤全切后，能够显著地改进患者的无发展生计期和总生计期。