1. 首先看一个病例
患儿女，2 月，因「皮疹 2 个月，发现血小板削减 1 个月余」入院。
患儿出世时即因周身皮疹，考虑「皮肤感染」、「新生儿败血症」在当地医院住院医治 4 天，给予抗感染医治，皮疹无显着改进，2 个月来皮疹成批呈现，为出血性皮疹，高出皮面，皮疹结痂后掉落，皮疹部位残留色素白斑。
1 月前到当地医院查血惯例：WBC 7.7×109/L，RBC 3.43×1012/L，HGB 106 g/L,PLT 73×109/L，CRP 39.6 mg/L，未予特别处理，病程中重复发热，无显着咳嗽，偶有腹泻。
为清晰医治到我院就诊，门诊血惯例查看：WBC 5.9×109/L，HGB 77 g/L,PLT 78×109/L，CRP 31.6 mg/L，以「两系削减原因待查」收入院。
患儿系第二胎第二产，母孕期正常，否定宗族性疾病及感染病史。
查体：神志清，精力欠佳。面色苍黄，双手足掌跖、躯干散在散布帽针头巨细出血性皮疹，见散在结痂、脱屑及小片状皮肤色素白班。浅表淋巴结未触及肿大。口唇略苍白，下颌牙龈残缺，咽部无充血。双肺呼吸音粗糙，未闻及啰音。心音有力，心率 130 次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝右锁骨中线上肋下 3 cm，质软，脾左锁骨中线上肋下 4 cm，质韧，边际润滑。
辅佐查看：
甲功三项：TSH 68.47 mIU/L，FT4 18.40 pmol/L，FT3 4.73 pmol/l。
血惯例 + Ret：网织红细胞百分比 4.38%，中性粒细胞计数 2.39×109/L，血小板 76×109/L，血红蛋白 76 g/L，红细胞 2.78×1012/L，白细胞 12.75×109/L。
腹部彩超查看：脐周肠袢间多发实性结节：肿大淋巴结可考虑；肝脾大；胸部正位片未见显着反常；头颅平片未见显着反常, 左肱骨近段局限性骨质损坏。
垂体 MR 平扫：垂体 MR 未见清晰反常。
骨髓象：粒、巨、红三系均见部分细胞巨幼变，偶见噬血现象。血、尿气相色谱/质谱查验（41 种遗传代谢性疾病）未见反常。
惯例病理陈述：（左足）皮肤：朗格汉细胞安排细胞增生症。免疫组化成果显现：CK(-),CD68(+),CD1a(+),Ki-67(+，增值活性低),S-100(+)。
确诊：勒雪氏病
经家族赞同，6 月 7 日起给予 VP 计划化疗，口服左甲状腺素片，一周后患儿皮疹显着衰退，精力好转。
2. 什么是郎格罕细胞安排细胞增生症？
郎格罕细胞安排细胞增生症（HistiocytosisX，HX），是一组由郎格罕细胞（Langerhanscell，LC）为主的安排细胞在单核-巨噬细体系广泛增生滋润为根本病理特征的疾病。可体现为自行缓解的单一骨损害到致死性的多体系劳累。
传统上本病分 4 种首要的临床方式：莱特勒-西韦（Letter⁃ er-Siwe，LS）综合征，汉-薛-柯（Hand-SchullerChristian，HSC）综合征，嗜酸性肉芽肿（eosinphilic granuloma，EG）和先天性自愈性 LCH［1］。
世界安排细胞协会按其累及单器官仍是多器官分类为：单体系 LCH（singlesystemLCH， SS-LCH）好发于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴结和皮肤等部位；多体系 LCH（multisystemLCH，MS-LCH），包含多器官疾病伴或不伴风险器官劳累, 多体系 LCH 预后较差，未经医治者病死率高达 92.1%，临床体现、印象学查看为确诊 LCH 的重要依据，该病的确诊办法是病理活检 ［2，3］，确诊关键是病变安排找到朗 格 罕 斯 细 胞 (Langerhans cells，LCs) 以及 CD1a 和 (或)Langerin(CD207) 染色阳性。
新生儿 LCH 最首要且最早的临床体现一般为皮肤病变，体现为多形状的皮疹。首要散布于躯干、头皮、耳后，典型的皮肤病变为脂溢性皮炎样皮疹。因而新生儿期的皮疹常被误诊为湿疹或脂溢性皮炎。其他临床体现有重复感染体现、喂食不耐受、肝脾大、 骨安排劳累、低蛋白血症、淋巴结肿大、皮肤黏膜出血等 ［4］。
LCH 的医治战略是根据风险度分组的分层医治。LCH 的风险度分组取决于起病时器官受 累的程度以及部位。
参考资料
[1] 姚尔固，林凤茹. 难治血液病诊治战略 ［M］ . 北京：公民军医 出版社，2012：475-476.
[2] Haupt Ｒ， Minkov M， Astigarraga I， et al． Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis，clinical work-up，and treatment for patients till the age of 18 years． Pediatr Blood Cancer， 2013， 60:175-184．
[3] Guyot-Goubin A，Donadieu J，Barkaoui M，et al． Descriptive epidemiology of childhood Langerhans cell histiocytosis in France， 2000-2004． Pediatr Blood Cancer，2008， 51:71-75．
[4] 张艳华，郝冀洪，郭欣，等. 先天性自愈性朗格汉斯细胞组 织细胞增生症 1 例 ［J］ . 临床荟萃，2014，29（9）：1064-1066.
