近期，来自美国密歇根大学结节性心脏病研讨团队的 William Froehlich 博士等以通俗易懂的文字方式介绍该病，全文宣布在 Circulation 的心脏病专版上。
疾病全貌
结节病是在机体的某组成部位呈现的肉芽肿炎症性疾病，该安排团块源于免疫系统对所感知到的危害进行的应对（图 1）。结节最常见于肺部、淋巴结以及皮肤，而且能够遍及全身的任一器官。肉芽肿能够打乱正常的器官功用，引起类似于其他疾病的症状。结节性心脏病（也称为「结节病性心肌病」）指的是在心脏平滑肌中呈现结节性肉芽肿。
图 1：肉芽肿镜下观。苏木精（蓝色）—伊红（粉红）染色。镜下可见肉芽肿是免疫细胞细密紧凑且向心性集合，包含巨噬细胞、上皮细胞以及盘绕的淋巴细胞。
心脏症状和体征
结节性心脏病能够引起彻底心脏传导阻滞，室性和房性心律异常（心脏节律反常影响心脏的顶部和底部），以及充血性心力衰竭。彻底性心脏传导阻滞可导致心动过缓，引起头晕、认识损失甚至于猝死。该病能够经过打乱心脏的正常缩短形成多种多样的心律异常，取决于结节病肉芽肿侵略的部位和程度。
心律异常可引起头晕、心悸（心搏加速或不规则的片面感触）、昏厥或猝死。充血性心力衰竭是心脏不能泵出满足的血液保持机体悉数功用的一种疾病状况。常见症状包含疲倦、咳嗽、气促以及下肢水肿。
病因及确诊
详细病因不明，可能与露出于某种物质引起机体免疫应对有关。病毒、细菌、有机和无机的粒子均可触发免疫反响。为什么一部分结节病患者可侵略心脏而另一部分人不会，至今仍不清楚。
该病确诊可从以下几种途径下手。假如置疑结节性心脏病，首要需求做心电图和超声心动图，别离可评价心脏传导功用和泵功用。X 片能够用于筛查肺部、淋巴结以及结节好发的器官。
确诊该病需求心肌活检，手术入路能够挑选颈静脉和股静脉。经过导管刺进安排标本切割器定坐落一小块可恢复的心肌安排进行剖析。假如镜下有肉芽肿改动，能够确诊该病。惋惜的是，由于疾病进程发展纷歧，即便发作了结节性心脏病的患者活检成果也多为阴性。因而需求用心脏 MRI、CT 和 PET 代替。
存在心律异常的患者，需求运用 Holter 动态心电图进行监测，一种能够 1 至 2 天继续记载心脏节律的携带式配备，可评价心律异常发作的频率和时刻。心脏电生理学能够用于辨认和医治节律反常的来源方位。
医治及预后
结节性心脏病的医治包含联合抗炎药和免疫抑制剂，以及办理好意功用。泼尼松一般合用免疫抑制剂，剂量满足高时是有利的，但应尽可能下降副作用。医治心功用削弱或心力衰竭常常运用利尿剂、ACEI 和β阻剂。
患者心律异常能够运用抗心律异常药物。心脏起搏器和植入式心律转复除颤器（ICD）可用于操控过快和过慢的心率，消除心跳骤停，有时可也用于心衰医治。少量晚期的患者能够考虑心脏移植。
一般该病无特别约束，但日子方式的改动有助于操控疾病。由于结节病可多径路影响心脏，因而在外药物和其他医治外，医生会对患者工作和运动有特别主张。由于患者运用泼尼松和免疫抑制剂，故而易于罹患感染，如有症状需求及时就医。部分患者能够预防性运用抗生素。装有起搏器和 ICD 的患者鼓舞防止触摸性运动和强磁区域，如电焊。
本病因累及心脏，需定时评价发展和严峻程度，挑选适宜医治。有用的医治能够明显改进预后和日子质量。尽管如此，了解该病，未来仍旧还有绵长的路要走。
