Circulation杂志最近刊登了一例Loeffler心内膜炎的临床病例,患者为73岁的日本女人,因嗜酸细胞性肺炎和充血性心力衰竭收入ICU承受医治。
生化查验成果显现:白细胞计数为8100/mm3,其间49%为嗜酸性粒细胞;IgE为1568IU/mL;乳酸脱氢酶为467IU/L,其间40%为乳酸脱氢酶-1;脑钠肽为1223pg/mL;髓过氧化物酶抗嗜中性白血球细胞质抗体为23.5U/mL。
胸片提示:双侧肺门有阴影。ECG示正常窦性心律,V1-V5导联为QS波。经胸超声心动图(TTE)提示:心脏左室(LV)壁后部严峻肥厚和运动功用亢进(见图1A和1B)。二尖瓣口脉冲频谱及安排多普勒成像显现:E/A比值为2.1,血流减速时间为58毫秒,提示严峻舒张功用不良。
图1 经胸超声心动图,A为舒张期,B为缩短期。
钆类造影剂增强心脏MRI显现:LV心内膜部分造影剂增强推迟(见图2A,一般箭头处),契合炎症或纤维化;信号质量下降,提示LV后侧壁心内膜下血肿(见图2A,空间头所示)。LV后侧壁发现显着团块影(见图2A,箭头处)。
图2 钆类造影剂增强心脏MR成像。A为医治前,B为医治后。
弥散加权MRI发现急性或亚急性脑栓塞性梗死。在呈现肺水肿之后,行冠脉造影查看,成果无显着反常。LV后侧壁增厚部分的心内膜下心肌活检显现有血肿(见图3A,黑点虚线处)。心肌活检还发现嗜酸性细胞滋润坏死,但无血栓构成。
图3 心肌活检安排学成果。A为心肌纤维化增厚和心内膜下出血,B为嗜酸性粒细胞滋润和坏死。
外周嗜酸粒细胞增多可按1mg/Kg服用波尼松龙,10天内康复正常。4周后,嗜酸性粒细胞计数显着削减(38/mm3),泼尼松龙逐步减量。TTE和心脏MRI显现肥厚的心肌逐步退化。继续医治4个月后,TTE和心脏MRI复查提示肥厚的心肌显着退化(见图2B)。
入院时TTE显现有中度二尖瓣返流,医治十天后,状况显着好转,但直至1年后,仍有细微的二尖瓣返流,没有相关的临床症状。
Loeffler心内膜炎相关的高嗜酸性粒细胞增多症一般表现为外周嗜酸性粒细胞计数超越1500/mm3,且至少继续6个月。Loeffler心内膜炎确诊规范包含:心肌活检发现嗜酸粒细胞滋润和坏死,室壁血栓构成以及纤维化增厚。跟着疾病的发展,大多数患者会由于呈现心脏运动约束或许系统性栓塞而诱发心衰。
本病例中,LV后壁团块影逐步衰退,或许是得益于室壁血栓和心肌内血肿的溶解。但是,该病例并没有发现脉管炎的典型症状——ChurgStrauss综合征。髓过氧化物酶抗嗜中性白血球细胞质抗体水平升高、LV后壁团块影在类固醇医治数月内显着衰退,以及TTE与心脏MRI的发现和心肌活检成果共同,都支撑Loeffler心内膜炎的确诊。