多发性骨髓瘤化疗方案 早期多发性骨髓瘤出现肝脏浸润一例
Jha 和 Dingli 教授最近在 Blood 杂志上报导了 1 例稀有的前期多发性骨髓瘤呈现肝脏滋润的病例,一起来学习一下吧。 患者,女,81 岁,2013 年 12 月被确诊为冒烟型多发性骨髓瘤(20% 克隆性浆细胞,但无终末器官危害)。患者之前一向未呈现显着症状,直到 2014 年 12 月呈现很多腹水。 该患者既往没有缓慢肝脏疾病病史。腹部 CT 证明有很多腹水(图 A),B 超示血流正常。ALP(碱性磷酸酶)321 U / L,AST(天冬氨酸转氨酶)21 U / L,INR 1.4。IgG-k 32 g/L, IgG 3980 mg/dL,IgA 34 mg/dL, IgM 22 mg/dL。k 轻链蛋白 49 mg/dL,λ轻链蛋白 0.3 mg/dL(k/λ比值 163)。尿轻链蛋白 38 mg。 骨髓细胞遗传学正常,免疫荧光原位杂交未见任何反常。多色流式细胞仪检测循环克隆浆细胞阴性。骨髓和腹部脂肪刚果红染色阴性,超声心动图正常。腹水液细胞学查看阴性。 经颈静脉肝活检,门体静脉压力梯度 17 mmHg。肝活检可见肝血窦内κ轻链浆细胞广泛滋润(图 B),这就解说了为什么患者会呈现门静脉高压和腹水。鉴于患者体能状况评分为 1 分,予硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松医治。 虽然复发难治多发性骨髓瘤患者会经常呈现恶性浆细胞肝脏滋润,但在前期患者中实属稀有。
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